Síndrome de West: evoluçao clínica e eletrencefalográfica de 70 pacientes e resposta ao tratamento com hormônio adrenocorticotrófico, prednisona, vigabatrina, nitrazepam e ácido valpróico / West syndrome: clinical and eletroencephalographic follow up of 70 patients and response to the adrenocorticotropic hormone, prednisone, vigabatrin, nitrazepam and valproate

Em estudo retrospectivo avaliamos a evoluçao clínica e eletrencefalográfica das formas criptogênica e sintomática da síndrome de West e analisamos a eficácia do hormônio adrenocorticotrófico, vigabatrina, prednisona, ácido valpróico e nitrazepam no controle dos espasmos. Participaram do estudo 70 pacientes, acompanhados por período maior que 2 anos. Doze (17 por cento) eram criptogênicos e 58 (83 por cento) sintomáticos. O grupo criptogênico apresentou percentagem significativamente maior de pacientes que frequentavam escola regular e desenvolvimento motor normal, melhor controle das crises epilépticas, tendência menor a evoluir para síndrome de Lennox Gastaut e 83,3 por cento tiveram controle completo dos espasmos (72,4 por cento dos pacientes do grupo sintomático obtiveram controle completo dos espasmos). O hormônio adrenocorticotrófico e a vigabatrina foram as drogas mais eficazes, controlando 68,75 por cento e 60 por cento dos espasmos, respectivamente, quando utilizados como droga de primeira escolha e 75 por cento e 50 por cento, respectivamente, como drogas de segunda escolha

Circling seizures in localized and generalized epilepsy: report of three new cases

Crises circunversivas, rotacionais, volvulares ou giratórias säo um tipo pouco usual de crises versivas. Descritas inicialmente por Dell & Hecaen (1951) como associadas a complexos ponta-onda generalizados, as crises rotatórias foram posteriormente relatadas por Schneider et al. (1971) como associadas a lesöes fronto-temporais. Posteriormente, Gastaut et al. (1986) descreveram crises giratórias como a manifestaçäo clínica de uma forma de epilepsia generalizada idiopática a qual chamaram "circling epilepsy". Desde estas descriçöes, pouca atençäo tem sido dada às crises circunversivas. Crises rotacionais säo descritas em dois casos de epilepsia localizada criptogênica, com focos frontal e temporal médio ao EEG interictal, cujas tomografias de crânio foram normais, e em um com epilepsia generalizada idiopática. Os autores consideram que estas crises devam ser lembradas como manifestaçöes de epilepsia frontotemporal, sempre que as epilepsias generalizadas forem excluídas

Padröes eletroencefalográficos nas epilepsias da infância / Eletroencephalographic standard in epilepsies of childhood

Cerca de 60 por cento das epilepsias começam antes dos 20 anos de idade e possivelmente 30 por cento delas antes dos 5 anos de idade. Näo constitui surpresa, portanto, a riquesa de informaçäo neurofisiológica e a parcela da Classificaçäo Internacional das Epilepsias e Síndromes Epilépticos dedicados a esta populaçäo. O incremento dos métodos diagnósticos, a pesquisa genética e a ampliaçäo das opçöes terapêuticas determinam frequentes mudanças no diagnóstico, abordagem e, consideradas as devidas proporçöes, na chamada "história natural" de algumas epilepsias. O eletroencefalografista se vê, portanto, compelido a associar dados e "hipertrofiar" a porçäo de seus relatórios destinada a "correlaçöes clínicas". Esta revisäo pretende funcionar como adjuvante neste particular aspecto, oferecendo informaçäo clínica e eletroencefalográfica (interictal) necessária para a sugestäo ou estabelecimento dos diagnósticos básico e diferencial nas epilepsias mais frequentemente vistos em um laboratório de eletroencefalografia. Uma breve discussäo sobre as caprichosas "Variantes Eletroencefalográficas Benignas" foi incluida no final desta revisäo, enfocando principalmente morfologia e significado clínico

O eletrencefalograma em idosos normais / The electroencephalogram in normal ageds

Os autores realizaram eletroencefalogramas em 47 pessoas idosas (65 a 99 anos de idade) que näo apresentavam evidências de doenças neurológicas e psiquiátricas. O objetivo do trabalho foi verificar as variaçöes do rítmo alfa e atividades lentas consideradas próprias da idade avançada e destituídas de valor patológico. A frequência média do rítmo alfa posterior foi de 9.2Hz, näo sendo constatada a chamada "lentificaçäo" quando os examinados foram mantidos em estado de alerta. A atividade lenta delta-theta foi encontrada em 25% do material estudado. Os resultados do estudo säo apresentados, bem como a revisäo da literatura pertinente ao tema

Mitochondrial myopathy and myoclonic epilepsy

Os autores descrevem uma família de raça negra (mäe e três filhos) com miopatia mitocondrial. Duas irmäs tinham acidose láctica concomitante e epilepsia mioclônica. Outros achados observados nos membros mais afetados foram demência, ataxia, fraqueza muscular e neuropatia sensitiva. A mäe era assintomática. Um filho sofreu acidente vascular cerebral isquêmico envolvendo a regiäo temporal direita. Todos os membros da família estudados eram hipertensos. EEG mostrou resposta fotomioclônica na paciente probanda. Biópsia muscular mostrou fibers e mitocôndrias anormais ao estudo de microscopia eletrônica. Análise bioquímica mostrou um defeito no citocromo C oxidase nas mitocôndrias extraídas do músculo esquelético de uma paciente afetada. Aspectos clínicos e genéticos sobre as encefalomiopatias mitocondriais säo discutidos